| Lungefibrose | ||
|---|---|---|
|
Lunge med sluttstadium lungefibrose ved obduksjon | ||
| Spesialitet | Pneumologi | |
| medisinsk melding | ||
Lungefibrose er en interstitiell lungesykdom som kjennetegnes ved at lungevev erstattes med kollagent vev . Radiologisk analyse viser tilstedeværelsen av arr i lungene. Denne substitusjonen genererer endringer i deres fysiske egenskaper, og genererer viktige hemodynamiske og kliniske endringer som kan føre til døden.
Gradvis erstattes alveolene av fibrotisk vev. [ 1 ] Når et arr dannes , blir vevet tykkere, noe som forårsaker et irreversibelt tap av gassutvekslingskapasitet som gradvis reduserer den totale oksygeneringen av vevet. [ 1 ] Dannelsen av arrvev i bindevevet i lungene som følge av enhver betennelse eller irritasjon forårsaket av en utløsende faktor [ 1 ] kan være komplisert inntil lungeinfarkt , abscess eller bronkiektasi oppstår . [ 1 ]
Lungefibrose kan ikke ha noen kjent årsak, i så fall kalles det idiopatisk lungefibrose , eller det kan være forårsaket av et stort antall variabler, i så fall avtar den vanligvis når utløseren fjernes. Noen av faktorene som kan være assosiert med utviklingen av lungefibrose er følgende:
Lungefibrose består av gradvis transformasjon av lungeparenkymet til normalt fibrøst vev. Arrdannelse av normalt lungevev forårsaker en irreversibel reduksjon i oksygendiffunderende kapasitet (oksygenering). [ 3 ] På den annen side samsvarer redusert lungekomplians ved fibrose med restriktiv lungesykdom . Dette er hovedårsaken til restriktiv lungesykdom i forhold til lungeparenkymet. Derimot er tetraplegi [ 4 ] og kyfose [ 5 ] eksempler på årsaker til restriktiv lungesykdom som ikke nødvendigvis går gjennom lungefibrose.
Denne fibrosen og redusert oksygenering resulterer i en økning i lungetrykket, reversibel i begynnelsen og irreversibel fra det øyeblikket lungeelastisiteten er kompromittert.
Symptomene på lungefibrose er hovedsakelig:
Lungefibrose er antydet av en historie med progressiv dyspné (pustevansker) med anstrengelse [ 6 ] Inspiratoriske subcrackle raser kan noen ganger høres ved lungebasene ved auskultasjon. [ 6 ]
Et røntgenbilde av thorax kan vise abnormiteter, men høyoppløselig datatomografi vil ofte vise abnormiteter. [ 6 ] Ved spirometri, når fibrosen er en restriktiv lungesykdom, reduseres FEV1 (tvungen ekspirasjonsvolum på ett sekund) av FVC (tvungen vitalkapasitet) slik at FEV/FVC-forholdet er normalt eller til og med normalt økt, i motsetning til ved obstruktiv lungesykdom hvor dette forholdet er redusert (for eksempel ved kronisk obstruktiv lungesykdom). [ 7 ]
Fem millioner mennesker over hele verden lider av lungefibrose. [ 3 ] Et bredt spekter av forekomst og prevalensrater er rapportert for lungefibrose. Fortsettelsesrater er per 100 000 personer, og intervallene reflekterer henholdsvis strenge og generelle inklusjonskriterier.
| Studie forfattere | Forekomstrate | Prevalensrate | Befolkning | Års studietid | |
|---|---|---|---|---|---|
| Raghu et al. [ 8 ] | -- | 6.8-16.3 | 14,0-42,7 | USAs behandlingssystem for helsepåstander | 1996–2000 |
| Fernandez-Perez et al. [ 9 ] | -- | 8.8-17.4 | 27,9-63,0 | Olmsted County, Minn. | 1997–2005 |
| Coultas et al. [ 10 ] | Menn | 27.5 | 30.3 | Bernalillo fylke, NM | 1988–1990 |
| Kvinne | 11.5 | 14.5 |
Basert på disse frekvensene, kan prevalensen av lungefibrose i USA variere fra mer enn 29 000 til nesten 132 000, basert på befolkningen i alderen 18 år og eldre i år 2000. De faktiske tallene kan være betydelig forskjellige. eldre på grunn av feildiagnose . [ 3 ] Pasienter er vanligvis i førti- og femtiårene når de blir diagnostisert, mens forekomsten av idiopatisk lungefibrose øker dramatisk etter fylte femti. Imidlertid tilskrives tap av lungefunksjon ofte høy alder, hjertesykdom eller vanlige lungesykdommer.
Hovedbehandlingen består i å eliminere den utløsende faktoren for fibrose, i tilfelle det skyldes kjente årsaker som blant annet infeksjon, eksponering for gasser. [ 11 ] [ 12 ] [ 13 ] Forverring av overfølsomhetspneumonitt, en mindre alvorlig form for lungefibrose, kan forebygges ved å unngå kontakt med kilden til sykdommen (kontaminert med kilder til bakterier, sopp eller dyr som f.eks. støv).
I tillegg til dem leveres medisiner fokusert på å redusere betennelse og forbedre pasientens livskvalitet, hvor glukokortikoider og cellegift er de hyppigst foreskrevet. [ 14 ]
KortikosteroiderSiden noen typer lungefibrose kan reagere på kortikosteroider (som prednison ) eller andre immundempende medisiner, foreskrives disse typene medisiner noen ganger i et forsøk på å bremse prosessene som fører til fibrose.
Basert på dagens kunnskap ser det ut til at immunsystemet spiller en sentral rolle i utviklingen av ulike former for lungefibrose. Målet med behandling med immundempende midler som kortikosteroider er å redusere lungebetennelse og følgelig dannelsen av arrvev. Responsen på behandlingen varierer. Pasienter hvis tilstand ble bedre med immunsuppressiv behandling, vil sannsynligvis ikke ha idiopatisk lungefibrose , sistnevnte i fravær av betydelig behandling eller mulig kur. [ 3 ] Noen farmakologiske midler designet for å forhindre dannelse av arrvev er i en eksperimentell fase. Etter ett år reduseres prednisondosen til minimumsdoser som opprettholder klinisk stabilitet. [ 15 ] 15 % av behandlede pasienter opplever subjektiv bedring og 25 % objektiv bedring. [ 16 ]
ImmunsuppressivaBlant de andre typene fibrose kan noen reagere på immunsuppressiv behandling med kortikosteroider. [ 3 ] Men siden bare et mindretall av pasientene responderer på kortikosteroider alene, [ 17 ] kan det være nødvendig å legge til annen behandling som cyklofosfamid , [ 3 ] azatioprin , [ 3 ] metotreksat , [ 3 ] penicillamin [ 3 ] eller cyklosporin . [ 3 ] Kolkisin har også blitt brukt med begrenset suksess.
Nye stofferUtprøving av nye legemidler som interferon gamma , mykofenolat , mofetil , pirfenidon og nintedanib er i gang . Behandlingsmuligheter for idiopatisk lungefibrose er svært begrenset. [ 3 ] Forskning pågår, men det er ennå ingen indikasjon på at medikamenter kan behandle denne sykdommen.
Stamcellebehandling
Tilfredsstillende resultat hos barn med idiopatisk lungefibrose og indikasjon for lungetransplantasjon.
En 9 år gammel gutt ble behandlet for idiopatisk lungefibrose som ikke hadde respondert på noen av de konvensjonelle behandlingene og hadde indikasjon for lungetransplantasjon. Med informert samtykke fra foreldrene ble autologe BM-CMN administrert via orotrakeal intubasjon. Det var en progressiv forbedring og den indikerte transplantasjonen ble unngått. Etter to nye implantater i løpet av 2 år forblir pasienten frisk og inkorporert uten begrensninger i sitt daglige liv.
Lungetransplantasjon er det eneste levedyktige behandlingsalternativet for alvorlige tilfeller. [ 18 ]
Hypoksi forårsaket av lungefibrose kan føre til pulmonal hypertensjon , som igjen kan føre til hjertesvikt i høyre ventrikkel . Hypoksi kan forebygges med oksygentilskudd. [ 6 ] Pulmonal hypertensjon kan behandles med legemidler som enalapril . [ 6 ]
Lungefibrose kan også føre til økt risiko for lungeemboli , som kan forhindres av antikoagulantia. [ 6 ] Mange mennesker lever bare 3 til 5 år etter diagnosen. [ 19 ] Den vanligste dødsårsaken relatert til IPF er respirasjonssvikt . [ 19 ] Andre dødsårsaker inkluderer pulmonal hypertensjon, hjertesvikt, lungeemboli, lungebetennelse og lungekreft . [ 19 ]
Genetikk kan spille en rolle i å forårsake lungefibrose. [ 19 ] Hvis mer enn ett medlem av en familie har lungefibrose, kalles sykdommen familiær lungefibrose. [ 19 ]
Lungefibrose var årsaken til den amerikanske forfatteren Peter Benchleys død i 2006. [ 3 ] I september 2014 avslørte den venezuelanske sangeren José Luis Rodríguez , "El Puma", at han har lidd av sykdommen siden 2000. Den amerikanske skuespilleren Marlon Brando døde i 2004 av denne sykdommen. Jim Rohn , en amerikansk forretningsmann, døde av lungefibrose i 2009. [1] Den chilenske forfatteren og dommeren Carlos Aránguiz døde også av denne patologien i januar 2021.