| Gulsott | ||
|---|---|---|
|
Gul misfarging av hud og sclera forårsaket av hepatitt A. | ||
| Spesialitet |
indremedisin infeksjoner hematologi gastroenterologi | |
| medisinsk melding | ||
Gulsott er gulaktig misfarging av hud , sklera og slimhinner på grunn av en økning i bilirubin (normale verdier på 0,3 til 1 mg / dL — milligram per desiliter —) som samler seg i vevet , spesielt de med økt antall elastiske fibre ( gane , konjunktiva ). [ 1 ] Gulsott hos voksne er vanligvis et tegn som indikerer tilstedeværelsen av underliggende sykdommer relatert til unormal hemmetabolisme , leverdysfunksjoneller obstruksjon av galleveiene. [ 2 ] Forekomsten av gulsott hos voksne er sjelden, mens den er vanlig hos nyfødte , med anslagsvis 80 % påvirket av den i løpet av den første leveuken. [ 3 ] De vanligste assosierte symptomene på gulsott er kløe , blekfarget avføring og mørkfarget urin . [ 4 ]
Det blir klinisk tydelig når bilirubin er større enn 2,5 mg/dL. Denne økningen kan gå på bekostning av den ukonjugerte eller "indirekte" fraksjonen av bilirubin (BI); Dette er fettløselig og filtreres ikke av nyrene , så det oppstår ingen koluri . Når økningen går på bekostning av konjugert eller "direkte" bilirubin (BD), ettersom det er vannløselig , filtreres det av nyrene, og fremkommer coluria. Det kan være økninger i begge fraksjonene og vi snakker da om blandet hyperbilirubinemi. Ukonjugert bilirubin er assosiert med prehepatisk gulsott og det er ingen coluria eller acholia , mens konjugert bilirubin er assosiert med hepatisk og posthepatisk gulsott.
Årsakene til gulsott varierer fra relativt godartet til livstruende. [ 5 ] Et høyt ukonjugert bilirubin kan skyldes overdreven nedbrytning av røde blodlegemer , store blåmerker , genetiske tilstander som Gilberts syndrom , langvarig faste, neonatal gulsott eller problemer med skjoldbruskkjertelen . [ 4 ] [ 5 ] Et høyt konjugert bilirubin kan skyldes leversykdommer som skrumplever eller hepatitt , infeksjoner, medisiner eller blokkering av gallegangen , [ 4 ] på grunn av faktorer inkludert gallestein , kreft eller pankreatitt . [ 4 ] Andre tilstander kan også forårsake en gulaktig hudtone uten å være gulsott, inkludert karotenemi , som kan utvikle seg fra en diett som inneholder en stor mengde karotenholdig mat , eller medisiner som rifampin . [ 4 ]
Behandling av gulsott bestemmes vanligvis i henhold til den underliggende årsaken. [ 6 ] Hvis det er en blokkering av gallegangen, er det vanligvis nødvendig med kirurgi; ellers er ledelsen medisinsk. [ 6 ] Medisinsk behandling kan innebære behandling av årsaker til infeksjoner og seponering av medisiner som kan bidra til gulsott. [ 6 ] Gulsott hos nyfødte kan behandles med fototerapi eller byttetransfusjon avhengig av alder og prematuritet når bilirubin er større enn 4–21 mg/dl (68–360 μmol/L). [ 7 ] Kløe kan behandles med drenering av galleblæren (kolecystotomi), ursodeoksykolsyre eller opioidantagonister , slik som naltrekson . [ 8 ]
Gulsott i seg selv er ikke en sykdom , men snarere et ytre klinisk tegn på en underliggende sykdomsprosess som skjer et sted langs den normale fysiologiske veien for bilirubinmetabolisme , så for å forstå hvordan gulsott genereres, er det viktig å forstå metabolismen til dette stoffet i kropp.
Når røde blodlegemer har fullført sin normale livssyklus (ca. 120 dager), eller når de er skadet, blir membranene deres skjøre og går lett i stykker. Når de passerer gjennom organene i retikuloendotelsystemet ( lymfeknutene og milten ), brytes de skjøre røde blodcellene fra hverandre, og deres cellulære innhold, inkludert hemoglobin (molekylet som bærer oksygen), frigjøres til blodet. Makrofager fagocyterer hemoglobin, og bryter det ned i dets komponenter : globin og hem . Globin er et proteinfragment som brytes ned til aminosyrer og har ingen effekt på utviklingen av gulsott. Hemgruppen gjennomgår to reaksjoner:
Mesteparten av bilirubinet kommer fra nedbrytningen av hemgruppen av røde blodlegemer nedbrutt som angitt. Imidlertid kommer omtrent 20 % fra andre hemekilder, inkludert defekt erytropoese og nedbrytning av andre hemholdige proteiner, som muskelvevsmyoglobin og cytokromer . [ 9 ]
Bilirubin, i sin enkle (ukonjugerte) form, er ikke løselig, så i blodet er det assosiert med et plasmaprotein: [ 10 ] serumalbumin , for å tillate transport til leveren . Når det først er der, blir bilirubin konjugert med glukuronsyre, og danner bilirubin diglukuronid (eller ganske enkelt "konjugert bilirubin"), for å gjøre det løselig i vann. Denne reaksjonen katalyseres av enzymet UDP-glukuronidtransferase.
Konjugert bilirubin [ 11 ] skilles ut fra leveren gjennom galle- og cystiske kanaler som en del av gallen . I tykktarmen dekonjugerer tarmbakterier og reduserer bilirubin og omdanner det til:
På den annen side kan en del av det konjugerte bilirubinet passere fra hepatocyttene til plasmaet, hvor det er assosiert med albumin, passerer til nyrene og skilles ut i urinen. [ 12 ]
Det er tre hovedtyper av gulsott: prehepatisk, hepatisk og posthepatisk.
Generelt, for identifisering av gulsott, undersøkes fargen på huden og sklera i øynene, selv om det lett kan gå ubemerket under kunstig lys, så vel som avføring og urin.
Det første trinnet i diagnosen er å fastslå om han virkelig har gulsott og ikke en av følgende forstyrrende tilstander:
Hvis en leverprofil utføres, endres ikke enzymene som indikerer leverskade. Derfor vil ALT (cytoplasmatisk) og AST (mitokondrie) transaminasenivåer være normale, og det samme vil nivåer av alkalisk fosfatase .
Hos pasienter med prehepatisk gulsott er bilirubin ikke konjugert, det vises i sin indirekte eller uløselige form, noe som betyr at det ikke kan skilles ut av nyrene, og det er ingen koluri.
hepatisk gulsottALAT- og ASAT-nivåene vil bli forhøyet, men alkalisk fosfatase vil ikke, sistnevnte kan bare bli forhøyet hvis en obstruksjon av gallegangen oppstår som et resultat av hepatocyttbetennelse , som forårsaker kolestase ( alkalisk fosfatase er ikke utelukkende for å indikere at det er kolestase, det er også endret i andre patologiske prosesser som ikke er relatert til gulsott, for eksempel bein).
Urinen hos disse pasientene får en mørk farge, som ligner på kaffe- eller coladrikker ( coluria ), og i disse tilfellene, som i det røde urinproduktet av hemoglobin, vil også nyrene risikere å svikte . Det er også mulig for pasientens avføring å bli misfarget ( acolia ).
"Icteric serum" (gul på grunn av bilirubininnholdet).
Gulsott i huden ved leversvikt .
En 4 år gammel gutt med ikteriske (gulaktige) sklera på grunn av hemolytisk anemi.