Vaskulitt

vaskulitt
Mikrografi av en vaskulitt ( Churg-Strauss syndrom ). H&E beis
Spesialitet	immunologi angiologi revmatologi
synonymer
angiitt
medisinsk melding

Vaskulitt omfatter alle de syndromene og sykdommene som oppstår med betennelse i blodårene ( venuler , kapillærer og arterioler av middels og stor kaliber ) både i spesifikke og generaliserte organer . [ 1 ]​ [ 2 ]

Klassifisering

Den første klassifiseringen av vaskulitter ble systematisert av patologen Pearl Zeek i 1952 . Han foreslo fem grupper: [ 2 ]​ [ 3 ]

• Vaskulitt på grunn av overfølsomhet.
• Allergisk granulomatøs vaskulitt.
• Revmatisk arteritt.
• Periarteritis nodosa.
• Temporal arteritt.

Senere, i 1964 , foreslo Donato Alarcón-Segovia og Arnold L. Brown en klassifisering basert på kliniske, patologiske og etiologiske studier. De foreslår fem grupper: [ 2 ]​ [ 3 ]

• Polyarteritt nodosa.
• allergisk vaskulitt.
• granulomatøs vaskulitt.
• Arteritt av kollagensykdommer: Revmatoid artritt, lupus erythematosus, revmatisk feber, polymyositt og dermatomyositt.
• Temporal arteritt.

I 1977 foreslo Alarcón-Segovia en ny klassifisering av tre grupper, tatt i betraktning de etiopatogene aspektene: [ 2 ] [ 3 ]

• Polyarteritis nodosa gruppe.
  • Plassert.
  • Generalisert.
• immunologiske vaskulitter.
  • Ved avsetning av immunkompleks mot autoantigener.
  • På grunn av immunkompleksavsetning mot fremmede antigener.
  • Kryoglobulinemi.
  • Anafylaksi eller allergisk.
  • ubestemt.
• Kjempecelle arteritt.

I 1980 foreslo Alarcón-Segovia en ny klassifisering basert på størrelsen på de berørte blodårene: [ 2 ] [ 3 ]

• Store og mellomstore glass.
  • Syfilitisk arteritt .
  • Takayasus arteritt .
  • Kjempecelle granulomatøs arteritt .
• Middels og små glass.
  • Buergers sykdom .
  • Polyarteritt nodosa .
  • Allergisk granulomatose .
  • Vaskulitt av kollagensykdommer.
• Små glass.
  • overfølsomhet vaskulitt .
  • leukocytoklastisk vaskulitt .
  • Schönlein-Henoch purpura .
  • Blandet kryoglobulinemi .
  • Hypokomplementemi .
  • Malignitet.

I 1986 foreslo JT Lie en ny klassifisering som skiller smittsomme fra ikke-smittsomme vaskulitter og i sistnevnte etablerer en separasjon i henhold til størrelsen på de berørte blodårene: [ 3 ]

• smittsomme vaskulitter.
  • spiroketter.
  • Mykobakterier.
  • Bakterier og sopp.
  • Rickettsiae.
  • Virus.
• ikke-smittsomme vaskulitter.
  • Vaskulitt av store kar.
    • Takayasus arteritt.
    • granuomatosis arteritt.
      • Kranial temporal arteritt.
      • Ekstrakraniell arteritt.
      • Disseminert visceral granulomatøs vaskulitt.
      • Granulomatøs vaskulitt i sentralnervesystemet.
      • Arteritt av revmatiske sykdommer og spondyloartropatier.
  • Vaskulitt av mellomstore kar.
    • Burgers sykdom.
    • Polyarteritt nodosa.
    • Allergisk granulomatose.
      • Wegeners granulomatose.
      • Churg-Strauss syndrom.
      • Sarcoid nekrotiserende granulomatose.
    • Vaskulitt av kollagen vaskulære sykdommer.
      • Revmatisk feber.
      • Leddgikt.
      • Seronegative artropatier.
      • Systemisk lupus erythematosus.
      • Dermatomyositt. Polymyositt.
      • tilbakefallende polykondritis.
      • systemisk sklerose.
      • Sjøgrens syndrom.
      • Behcet syndrom.
      • Cogans syndrom.
  • Vaskulitt i små kar.
    • Serumsykdom.
    • Schönlein-Henoch purpura.
    • Legemiddelindusert vaskulitt.
    • Vaskulitt assosiert med malignitet.
    • retroperitoneal fibrose.
    • lymfatisk vaskulitt.
    • Blandet kryoglobulinemi.
    • Hypokomplementemi.
    • Inflammatorisk tarmsykdom.
    • Primær biliær cirrhose.
    • Good Pasture syndrom.
    • Vaskulitt etter transplantasjon.
• Sykdommer som etterligner vaskulitt.
  • arteriell dysplasi.
  • Ateroemboli.
  • Myxoma emboli.
  • Ergotisme.
  • Nevrofibromatose.
  • Idiopatisk arteriell forkalkning.

Den mest brukte klassifiseringen er basert på størrelsen på de berørte karene. [ 4 ] Vi har altså:

Vaskulitt i store kar: [ 5 ]

• Kjempecellearteritt . (Temporal arteritt)
• Takayasus arteritt

Vaskulitt av middels kar.

• Polyarteritis nodosa (PAN).
• Kawasaki sykdom .

vaskulitt i små kar

• Forårsaket av ANCA (anti-nøytrofile cytoplasmatiske antistoffer) :
  • mikroskopisk polyangiitt
  • Wegeners granulomatose
  • Churg-Strauss syndrom
  • ANCA-positiv vaskulitt på grunn av medikamenter
• Forårsaket av immunkomplekser :
  • Kutan leukocytoklastisk vaskulitt
  • Schönlein-Henoch syndrom
• Andre vaskulitter av små kar
  • Blandet kryoglobulinemi
  • Behcets syndrom

Patogenese

De to mest kjente mekanismene for vaskulitt oppstår er:

immun -mediert betennelse

• Formidlet av komplementsystemet
• Antistoffmediert ( Goodpasture syndrom )
• mediert av cellulær immunitet

Direkte invasjon av vaskulære vegger av patogener

• Bakterier : Neisseria
• Rickettsia : Rocky Mountain spotted feber
• Spiroketter : syfilis
• Sopp : aspergillose
• Virus : varicella-zoster-virus

Det er sporadiske studier på sammenhengen mellom cøliaki og kutan vaskulitt, sannsynligvis relatert til økt tarmpermeabilitet . [ 6 ]

Klinisk bilde

Vaskulitider viser et bredt utvalg av kliniske manifestasjoner ledsaget av generelle tegn og symptomer, inkludert feber , myalgi , artralgi og generell ubehag.

Se også

• Sturge-Weber syndrom

Referanser

1. ↑ "Ordliste over dermatopatologiske termer" [Ordliste over dermatopatologiske termer] . Hentet 8. januar 2009 . 
2. ↑ a b c d e Iglesias Gamarra, Antonio; Cantillo Turbay, Jorge de Jesus; Restrepo Suarez, Jose Felix (mars 2006). "Kritisk analyse av klassifikasjonene av vaskulitidene" . Colombian Journal of Rheumatology (Colombia: Colombian Association of Rheumatology) 13 (1): 48-64 . Hentet 3. september 2017 . 
3. ↑ abcde Iglesias Garnarra , Antonio ; Salazar, Marcela; Egea, Eduardo; Vasquez, Gloria; Ok, Raphael (1993). "Historisk analyse av vaskulitter, deres klassifisering og forslag til deres forståelse" . Biomedical 13 (1): 32-56 . Hentet 3. september 2017 . 
4. ^ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. (1994). "Nomenklatur av systemiske vaskulitter. Forslag om en internasjonal konsensuskonferanse. Leddgikt Reum. 37 (2): 187-92. PMID  8129773 . doi : 10.1002/art.1780370206 . 
5. ^ "Johns Hopkins Vasculitis Center - Symptomer på vaskulitt" . Arkivert fra originalen 27. februar 2009 . Hentet 7. mai 2009 . 
6. ↑ Rodrigo L, Beteta-Gorriti V, Alvarez N, Gómez de Castro C, de Dios A, Palacios L, Santos-Juanes J (21. juni 2018). "Kutane og slimhinnemanifestasjoner assosiert med cøliaki" . Næringsstoffer (Omtale) 10 (7): pii: E800. PMC  6073559 . PMID  29933630 . doi : 10.3390/nu10070800 .