Trombocytopeni

trombocytopeni
Spesialitet	hematologi
medisinsk melding

Trombocytopeni er enhver situasjon der antall blodplater som sirkulerer i blodet faller under normale nivåer, det vil si med et antall blodplater på mindre enn 100 000/mm³. Generelt sett er normale verdier mellom 150 000/mm³ og 400 000/mm³ blodplater per kubikkmillimeter. Trombocytopeni rammer oftest personer i alderen 15 til 25 år.

Etiologi

Trombocytopeni kan utløses av tre mekanismer:

• Redusert blodplateproduksjon eller unormal blodplateproduksjon : Aplastisk anemi , tilstedeværelsen av neoplastiske celler i benmargen , HIV - infeksjon og effekten av medikamenter og strålebehandling er tilstander som kan redusere blodplateproduksjonen.
• Overdreven akkumulering av blodplater i milten : Selv når blodplateproduksjonen er normal, lagrer milten omtrent 30-40 % av blodplatene før den begynner å slippe dem ut i sirkulasjonen. I tilfeller av splenomegali med hypersplenisme , kan milten akkumulere opptil 80 % av blodplatene. Hypotermi kan være en disponerende faktor.
• Redusert blodplateoverlevelse : Blodplateødeleggelse kan oppstå av immunmekanismer når kroppen lager antistoffer mot sine egne blodplater. På den annen side har ikke-immunologisk blodplateødeleggelse blitt observert i situasjoner som medikament- eller alkoholforbruk siden blodplater i blodkar opplever mekanisk skade, og også når overdreven blodplateforbruk oppstår på grunn av akutt disseminert intravaskulær koagulasjon trombotisk trombocytopenisk purpura .

Klassifisering

• Medikamentindusert trombocytopeni : Er en immun-mediert reaksjon som reduserer antall sirkulerende blodplater i løpet av de første 7 eller flere dagene etter oppstart av behandling med et nytt medikament, eller i løpet av de første 2-3 dagene etter gjenopptakelse av et nytt medikament. . Legemidlet som oftest utløser denne prosessen er ufraksjonert heparin . Antistoffene aktiverer blodplatene, og fjerner dem fra sirkulasjonen. Hvis heparinindusert trombocytopeni ikke umiddelbart identifiseres og behandles, kan intravaskulær blodplateaggregering oppstå med rask utvikling av arteriell og venøs trombose . Bruk av lavmolekylært heparin reduserer denne risikoen. Kinin- , kinidin- og sulfamedisiner kan ødelegge blodplater ved komplementmediert lysis. Det er flere medisiner som kan redusere blodplateproduksjonen, for eksempel forbindelsene som brukes i kjemoterapi . Avbrudd i legemiddeladministrasjonen løser problemet.

• Idiopatisk trombocytopenisk purpura : Det skyldes en autoimmun lidelse som resulterer i dannelse av antiplate-antistoffer, slik at blodplater viser økt mottakelighet for fagocytose og ødeleggelse i milten.

• Trombotisk trombocytopenisk purpura : Det er en relativt sjelden lidelse som vanligvis rammer kvinner mellom 20 og 30 år. Det kan skyldes endotelskade med frigjøring av prokoagulerende stoffer fra endotelceller. Av denne grunn kan den utbredte dannelsen av tromber i arteriolene og kapillærene i mikrosirkulasjonen indusere livstruende trombocytopeni med hemolytisk anemi , nyresvikt og nevrologiske abnormiteter.

Klinisk bilde

• Kroppsblåmerker.
• Blek i kroppen.
• Neseblødning : Neseblod.
• Gingivorrhagia : Oral blødning, tannkjøtt.
• Hematuri : Tilstedeværelse av blod i urinen.
• Sputum : Slim til oppspytt, hoste opp blod.
• Melena : Blodig avføring.
• Petekkier : Hudutslett (små røde flekker på kroppen).
• Hudblemmer med hematisk innhold.
• Skleral blødning .
• Ekkymose (blåmerke eller blåmerke, kardinal): opphopning av blod under huden.
• Andre symptomer kan også oppstå avhengig av årsaken til tilstanden. Mild trombocytopeni kan ikke ha symptomer.

Et blodplateantall mindre enn 50 000/mm³ øker risikoen for blødning sekundært til minimalt traume. Hvis den svinger mellom 10 000 og 20 000/mm³, kan det oppstå spontan blødning. Antall under 10 000/mm³ kan være dødelig.

komplikasjoner

Det krever sykehusbehandling i mange tilfeller, avhengig av alvorlighetsgraden av situasjonen. Kontroller bør gjøres gjennom blodprøver, etter mengden blodplater akkumulert i kroppen. I tillegg til kontroll over forekomsten av blåmerker ofte i kroppen, spesielt i armer og ben (tvillinger).

Det kan kontrolleres med medisiner, men det kan forårsake død på kort sikt hvis økningen av blodplater i kroppen ikke oppstår og hvis blodkoagulasjonen begynner å svikte ukontrollert, og hindrer personen i å opprettholde normal utvikling. Konstant medisinsk oppfølging er svært viktig i disse tilfellene.

Behandling

Den startes når blodplatetallet er 20 000 til 30 000/mm³, eller hvis det er blødning eller høy risiko for blødning med et blodplateantall mindre enn 50 000/mm³.

Siden det er forskjellige etiologier for trombocytopeni, varierer dens terapeutiske tilnærming.

• Legemiddelindusert trombocytopeni : Legemidlet som forårsaker tilstanden bør trekkes tilbake og erstattes med et strukturelt annet dersom behandling fortsatt er nødvendig. Blodplateantallet skal normaliseres etter ca. 7-10 dager. Hvis det har vært alvorlig blødning og blodplateantallet er mindre enn 20 000/mm³, vil midlertidig støttende behandling med glukokortikoider , plasmaferese eller blodplatetransfusjoner bli foreskrevet. Blodplatetransfusjoner er kontraindisert dersom trombocytopenien skyldes heparin. I dette tilfellet vil heparin bli avbrutt og en annen potent trombinhemmer erstattet , slik som lepirudin , argatroban eller danaparoid . Når trombocytopenien forsvant eller antikoagulasjon ble oppnådd, ville warfarin bli foreskrevet .

• Idiopatisk trombocytopenisk purpura : Behandling med orale glukokortikoider kan forårsake tilbakefall ved gradvis å redusere dosen. Midlertidig administrering av immunglobuliner eller et antistoffpreparat kan være nødvendig. I tilfeller som ikke reagerer på medisinsk behandling, vil splenektomi bli brukt .

• Trombotisk trombocytopenisk purpura : Behandling vil bestå av utvekslingstransfusjoner, intensiv plasmaferese og ferskfrosne plasmainfusjoner. Steroider kan gis innledningsvis . Blodplatetransfusjoner er kontraindisert.