ameloblastom | ||
---|---|---|
En CT-skanning av en pasient rammet av et ameloblastom | ||
Spesialitet |
onkologi oral og maxillofacial kirurgi | |
synonymer | ||
| ||
medisinsk melding | ||
Ameloblastom er en svært sjelden godartet svulst i munnhulen beskrevet i 1827 av Cusack . Begrepet kommer fra det gamle engelske ordet amel , som betyr emalje, og det greske ordet blastos , som betyr kim. [ 1 ] Svulsten stammer fra det odontogene epitelet (stammer fra vev assosiert med tannutvikling) ( ameloblaster ), eller den ytre delen av utviklende tenner . Den vises mye hyppigere i underkjeven enn i overkjeven , den har en tendens til å øke i størrelse sakte og forårsaker alvorlige abnormiteter i ansiktet og kjeven , og det er derfor den anses som en lokalt aggressiv godartet svulst. Det produserer sjelden metastaser som sprer seg til andre deler av kroppen. Fordi den unormale spredningen av celler lett infiltrerer og ødelegger omkringliggende benvev, kreves omfattende kirurgisk utskjæring for å behandle sykdommen. [ 2 ] [ 3 ]
Det ble beskrevet i 1827 av Cusack. [ 4 ] Denne typen odontogen neoplasma ble definert som et adamantinom i 1885 av den franske legen Louis Charles Malassez , [ 5 ] ble til slutt navngitt med det nåværende navnet ameloblastom i 1930 av Ivey og Churchill. [ 6 ] [ 7 ]
Den årlige forekomsten er 1,96, 1,20, 0,18 og 0,44 per million mennesker, for henholdsvis svarte menn, svarte kvinner, hvite menn og hvite kvinner. [ 8 ] De utgjør ca. 1 % av alle orale svulster, og ca. 18 % av odontogene svulster. [ 9 ] Det har lik frekvens hos menn og kvinner, men hos kvinner har de en tendens til å presentere seg rundt 4 år og nå en større størrelse. [ 3 ]
Det er tre kliniske undertyper av ameloblastom: unicystisk, multicystisk og perifert. [ 10 ]
Den perifere subtypen utgjør 2 % av alle ameloblastomer. [ 3 ] Av alle ameloblastomer hos unge pasienter, representerer unicystisk 6 % av tilfellene. [ 3 ]
En fjerde undertype, ondartet, har blitt vurdert av noen onkologer , men denne typen svulster er sjelden og kan ganske enkelt være en manifestasjon av en av de tre hovedsubtypene.
Ameloblastom kan også vises i lange bein, en annen variant er craniopharyngioma ( Rathkes pouchtumor , hypofyse ameloblastom).
De seks histopatologiske variantene av ameloblastom er desmoplastiske, granulære celler, basalceller, plejiforme, follikulære og akantomatøse. [ 11 ]
Den akantomatøse formen er ekstremt sjelden. [ 12 ]
En tredjedel av ameloblastomene er plejiforme og en annen tredjedel er follikulære. andre varianter som akantomatøs forekommer hos eldre pasienter. [ 3 ] I ett senter utgjorde desmoplastiske ameloblastomer 9 % av alle ameloblastomer. [ 13 ]
Ameloblastomer er ofte assosiert med tilstedeværelsen av ubrutte tenner . Symptomer inkluderer smertefritt ødem, ansiktsdeformitet i alvorlige tilfeller, smerte hvis hevelsen komprimerer andre strukturer, tap av tenner, magesår og periodontal sykdom. De kan forekomme i underkjeven eller overkjeven, men 75 % av tilfellene vises i underkjeven, noe som forårsaker en alvorlig deformitet av den berørte ansiktsregionen. Det kan strekke seg inn i sinus maxillaris og nesebunnen. Lesjonen har en tendens til å fortykke de beinige cortexene, fordi den langsomme veksten av lesjonen gjør at periosteum kan utvikle et tynt lag med bein rundt den ekspanderende lesjonen. Dette beinlaget brytes noen ganger ved palpasjon, et fenomen beskrevet som crepitus "eggskallbrudd", et viktig diagnostisk tegn.
Ameloblastom er mistenkt basert på symptomer og avbildningsstudier som røntgenstråler; en definitiv diagnose krever en biopsi og histologisk studie . Radiografisk fremstår det som en radiolucent sone i beinet, av varierende størrelse og utseende, noen ganger er det en enkelt, veldefinert lesjon, andre ganger vises den som en flerlokulert "såpeboble". Resorpsjon av røttene til de involverte tennene kan sees i noen tilfeller, men er ikke unikt for ameloblastom. Sykdommen rammer oftest bakkroppen og underkjevens vinkel, men kan forekomme hvor som helst i overkjeven eller underkjeven. Ameloblastom er ofte assosiert med påvirkede visdomstenner, en grunn til at tannleger anbefaler at de fjernes.
I en detaljert studie av 345 pasienter ser det ut til at kjemoterapi og strålebehandling er kontraindisert for behandling av ameloblastomer. [ 3 ] Kirurgi er den foretrukne behandlingen for denne svulsten. På grunn av vekstens invasive natur er det nødvendig med utskjæring av normalt vev i nærheten av svulsten. Store marginer rundt svulsten må ofte fjernes for å sikre en god prognose. Reseksjon av hele deler av underkjeven er ofte nødvendig.
Residiv er vanlig, men tilbakefallsfrekvensen med bred marginreseksjon er lavere enn med andre behandlinger som enukleasjon og curettage. [ 14 ]