| akutt lymfoid leukemi | ||
|---|---|---|
|
Blodutstryk som viser lymfocytter (lilla) i en ALL. | ||
| Spesialitet | onkologi | |
| synonymer | ||
| Akutt lymfatisk leukemi. Akutt lymfatisk leukemi. akutt lymfatisk leukemi | ||
| medisinsk melding | ||
Akutt lymfatisk leukemi , akutt lymfatisk leukemi eller akutt lymfatisk leukemi ( ALL ) omfatter en gruppe ondartede neoplasmer som påvirker forløperne (blaster) [ 1 ] til lymfocytter i benmargen . De fleste er pre-B- celle progenitortumorer , selv om pre-T- celle ALLE forekommer av og til . ALL forekommer hyppigst i det første tiåret av livet, med økt risiko igjen i middelalderen. [ 2 ]
Akutt lymfoid leukemi (ALL) oppstår når kroppen produserer et stort antall umodne hvite blodlegemer, kalt lymfoblaster. Kreftceller formerer seg raskt og erstatter normale celler i benmargen, det myke vevet i midten av bein som hjelper til med å danne blodceller. ALL forhindrer at friske blodceller dannes. Livstruende symptomer kan oppstå.
Denne typen leukemi rammer vanligvis barn mellom 3 og 7 år og er den vanligste akutte leukemien i barndommen. Kreft kan imidlertid også forekomme hos voksne.
Mesteparten av tiden er det ingen åpenbar årsak; Følgende kan imidlertid spille en rolle i utviklingen av leukemi generelt:
Følgende øker risikoen for akutt lymfatisk leukemi:
Akutt lymfoid leukemi kan påvirke både B -lymfocytter og T-lymfocytter . Derfor er ALLE klassifisert etter hvilken type lymfocytt som påvirker:
I de fleste barndomstilfeller har de involverte cellene en tendens til å være forløpere til B-lymfocytter og produserer små celler kalt L1 i det perifere blodet.Nesten 75 % av voksne som behandles for ALL oppnår en fullstendig remisjon (CR), og 20-40 % blir helbredet. Hos barn oppnår 90 % en fullstendig remisjon og 60-85 % blir helbredet.
Forskjellene i responsen til voksne og barn skyldes variasjoner i sykdommens biologi. Generelt er indikatorene for prognosen for voksne med ALL ugunstige, så deres respons er forskjellig fra den som er observert i barnepopulasjonen.
Målet med behandlingen i ALL er å oppnå kur. Standard regimer for denne sykdommen består av to faser: induksjonsterapi og post-remisjonsterapi; begge inkluderer profylaktisk behandling for å forhindre involvering av sentralnervesystemet .
Formålet med induksjonsterapi er å oppnå fullstendig remisjon. Behandling etter remisjon gis i to til tre år etter fullstendig remisjon for å utrydde eventuelle gjenværende klinisk upåviselige leukemiceller som kan forårsake tilbakefall.
De viktigste kjemoterapeutiske midlene som brukes for å indusere remisjon er: 1) vinkristin , 2) et kortikosteroid (vanligvis prednison ) og 3) et antracyklin ( doksorubicin eller daunorubicin ). Remisjonsrater varierer fra 70-85 % med lav dødelighet på grunn av induksjon. Andre regimer bruker tilleggsmedisiner (L-asparaginase, cyklofosfamid , metotreksat , merkaptopurin , cytarabin [ARA-C]), selv om de ikke ser ut til å øke responsraten. Et unntak ser ut til å være moden B-celle ALL, som kan reagere på høydose cyklofosfamid kombinert med Vp16 vekslet med høydose metotreksat og ARA-C kombinert med Vp16.
Sentralnervesystembehandling: CNS kan tjene som et "fristed" for leukemiceller. Ved diagnose er leukemisk involvering av CSF sett hos 5 % av barna og mindre enn 10 % av voksne. Men hvis CNS ikke behandles, vil CNS påvirkes hos opptil 50-75 % av voksne. Behandlingen er basert på kranial stråling kombinert med intratekal kjemoterapi, som kan gi betydelige bivirkninger. Pasienter med CNS-leukemi bør få mer aggressiv behandling, inkludert intraventrikulær kjemoterapi og kranial stråling.