| lungeemfysem | ||
|---|---|---|
|
Makroskopisk bilde av bulløst emfysem | ||
| Spesialitet | Pneumologi | |
| Symptomer | Pustevansker, kronisk hoste | |
| Årsaker | Røyking , luftforurensning , genetikk . | |
| Behandling | Lungerehabilitering, langvarig oksygenbehandling , reduksjon av lungevolum. | |
| medisinsk melding | ||
Et emfysem er definert, i patologiske termer, ved permanent utvidelse av luftrommene distalt for de terminale bronkiolene , med en ødeleggelse av alveolarveggen , med eller uten manifest fibrose . [ 1 ] [ 2 ] Det er en kronisk sykdom inkludert, sammen med kronisk bronkitt , i kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS). [ 3 ] [ 4 ] Navnet kommer fra det greske emfysem som betyr "å blåse i luften" eller "å blåse inn". [5 ]
Sigarettrøyking er den vanligste årsaken til emfysem. Det antas at i lungene er det en balanse mellom syntese og nedbrytning av elastin , en komponent av veggen til alveolene som er avgjørende for å opprettholde de elastiske egenskapene til lungen. Emfysem oppstår når det oppstår ubalanse, enten fordi den elastolytiske kapasiteten øker eller fordi den antielastolytiske aktiviteten avtar. [ 6 ] Tobakksrøyk og andre forurensninger antas å forårsake frigjøring av kjemikalier (hovedsakelig oksidanter ) som skader veggene i alveolene. Skaden forverres over tid. Personer med denne sykdommen har alveoler i lungene som er i stand til å fylles med frisk luft, men som ikke lett kan utvise den, noe som påvirker oksygentilførselen til kroppen.
Et stoff som finnes naturlig i lungene, kalt alfa-1-antitrypsin (AAT), kan beskytte mot denne skaden. AAT, produsert av hepatocytter , er den vanligste proteasehemmeren i humant serum og det viktigste forsvaret av lungen mot elastase . Personer med alfa-1-antitrypsin-mangel har økt risiko for denne sykdommen. [ 7 ]
Emfysem er hovedsakelig en sykdom hos personer over 40 år og er hyppigere hos menn enn hos kvinner, selv om økningen i forekomsten av kvinner er merkbar de siste årene. Den vanligste årsaken til emfysem er røyking eller sigarettbruk . [ 8 ]
De fleste emfysempasienter er eldre enn 40 år, med en lang historie med dyspné (kortpustethet) ved anstrengelse og ikke-produktiv hoste . Disse pasientene viser ofte vekttap på grunn av bruk av ekstra muskler for å puste, mens friske individer bare bruker mellomgulvet til å produsere ventilasjonsbevegelser.
Emfysem er preget av tap av lungeelastisitet , ødeleggelse av strukturer som støtter alveolene og ødeleggelse av kapillærer som leverer blod til alveolene. Resultatet av alt dette er kollaps av de små luftveiene under pusting, noe som fører til åndedrettsobstruksjon og luftretensjon i lungene. Alle disse lidelsene resulterer i symptomer på dyspné , først ved anstrengelse, selv om den utvikler seg og kan til og med føre til dyspné i hvile. Vekttap, angst , ødem og tretthet følger vanligvis med i mange tilfeller. [ 9 ] Hoste og hvesing er mye sjeldnere enn ved kronisk bronkitt .
Hos pasienter med emfysem er de karakteristiske funnene takypné (økt respirasjonsfrekvens), nedsatt respirasjonsfase på grunn av oppbevaring av luftvolumer, brystkasse i inspirasjonsstilling ( tønnebryst ), bruk av ekstra respirasjonsmuskler (spesielt sternocleidomastoid ) og puss. - leppepust (pust). Ved radiologisk undersøkelse viser de seg med oppblåste lunger, en deprimert diafragma og en økt posteroanterior diameter ("tønnebryst " ).
Fordi de har høy respirasjonsfrekvens og større startvolum, kan de opprettholde tilnærmet normal hemoglobinmetning . Derfor er de generelt ikke " cyanotiske " , og refererer til dem som "rosa puffere" , i motsetning til pasienter med avansert kronisk bronkitt som ofte har cyanose , som blir referert til som "blå puffere" . I motsetning til pasienter med kronisk bronkitt, har emfysempasienter økt risiko for infeksjoner og cor pulmonale (høyre hjertesvikt).
Den kliniske utviklingen er en progressiv reduksjon i lungefunksjon og en økning i dyspné.
Den patofysiologiske endringen av emfysem og dens innvirkning på lungevolumer studeres med spirometri , som inkluderer måling av statiske lungevolumer ( vitalkapasitet , inspiratorisk reservevolum og inspirasjonskapasitet) og studiet av lungediffusjonskapasitet. Andre diagnostiske verktøy inkluderer røntgen av brystet , datastyrt aksial tomografi og arterielle blodgasser .
Som obstruktiv lungesykdom er den første patogene prosessen en inflammatorisk prosess som gir innsnevring av luftveiene og distale luftveier. Sigarettrøyk (så vel som andre irritanter) forsterker denne inflammatoriske responsen, [ 10 ] ettersom den inneholder oksidative produkter som utløser den inflammatoriske responsen og den første rekrutteringen av nøytrofile leukocytter (PMN), som inneholder serinelastase og andre proteaser . Tobakksrøyk forstyrrer også ATT-aktiviteten ved å oksidere metioninrestene til dette enzymet, og dermed inaktivere dets anti-elastasefunksjon. Som en konsekvens er elastaseaktiviteten til PMN-er uimotsagt, så elastolytisk aktivitet økes, og ødelegger det elastiske vevet i de distale veggene i luftveiene. Dette gir en reduksjon i den elastiske rekylkapasiteten til lungen, og letter dermed kollapsen av de distale luftveiene. Imidlertid krever denne teorien om patogenesen av emfysem mer data for å validere den. [ 6 ]
Septalruptur er tilstanden som fører til betydelige deformasjoner av lungearkitekturen [ 12 ] [ 13 ] ( video) som har viktige funksjonelle konsekvenser. Nøkkelhendelsen som en mekanisk konsekvens av septalruptur er at det resulterende hulrommet er større enn summen av de to alveolarrommene (se sidefiguren); faktisk, på grunn av mangelen på mekanisk støtte fra den ødelagte skilleveggen, øker den elastiske rekylen til lungen ytterligere dette nye rommet, nødvendigvis på bekostning av det omkringliggende sunne parenkymet. Med andre ord, som en umiddelbar og spontan konsekvens av septalruptur, gjenoppretter lungens elastiske rekylekspansjon sunt parenkym på et lavere nivå, proporsjonalt med mengden av septumforstyrrelser. Histopatologiske studier har vist at det meste av betennelsen finner sted i de perifere luftveiene ( bronkioler ) og i lungeparenkymet . Bronkiolene er blokkert av fibrose og av infiltrasjon av makrofager og leukocytter (hovedsakelig CD8+ T -lymfocytter). Det er også en økning i nøytrofiler som respons på en tidligere frigjøring av inflammatoriske mediatorer som cytokiner , kjemokiner og andre.
Normalt oppstår 25 % av motstanden mot luftstrøm i dens passasje gjennom luftveiene ved nivået av tubuli ≤ 3 mm , økende til 80 % i disse kanalene for pasienter med emfysem. I tillegg til dette gir reduksjonen i lungeelastisiteten og ødeleggelsen av alveolveggene en for tidlig lukking av de mest perifere distale luftveiene. [ 14 ]
Under inspirasjon overvinner luften motstanden som produseres av slimet som skilles ut av de overstimulerte begercellene , men luften fanges i alveolene og klarer ikke å overvinne slimhindringen under ekspirasjon. Dette skaper de store bulløse områdene som er karakteristiske for emfysem. [ 15 ]
Det er hovedsakelig 4 typer emfysem: centrilobulært, panacinært, paraseptalt og uregelmessig.
Det er karakterisert fordi det berørte området er i den proksimale lobulen, spesielt ved ødeleggelse av respiratoriske bronkioler og utvidelse av øvre lober uten å påvirke de distale alveolene . Det representerer 95% av emfysemtilfellene og den viktigste manifestasjonen hos røykere, og er ofte assosiert med kronisk bronkitt .
Det er den formen som oftest assosieres med alfa-1-antitrypsin-mangel og er karakterisert ved å involvere den blinde enden av alveolene på en homogen måte, mer enn respiratoriske bronkioler, og er ledsaget av de karakteristiske destruktive endringene. Det er mest vanlig ved bunnen av lungene. [ 16 ]
Paraseptal emfysem påvirker hovedsakelig den perifere delen av lobulen, nær pleura , og skaper store luftrom i den interlobulære regionen. Det er mer vanlig ved lungespissen enn ved basene og er noen ganger assosiert med spontan pneumotoraks .
Det er et helbredende emfysem , uregelmessig forpliktet til acinus assosiert med asymptomatiske kjønn. Det kalles også paracicatrizal eller paraseptal emfysem.