Karsinoid syndrom



All kunnskapen som mennesket har samlet i århundrer om Karsinoid syndrom er nå tilgjengelig på internett, og vi har samlet og bestilt den for deg på en mest mulig tilgjengelig måte. Vi vil at du skal kunne få tilgang til alt relatert til Karsinoid syndrom som du vil vite raskt og effektivt; at opplevelsen din er hyggelig og at du føler at du virkelig har funnet informasjonen om Karsinoid syndrom som du lette etter.

For å nå våre mål har vi gjort en innsats for ikke bare å få den mest oppdaterte, forståelige og sannferdige informasjonen om Karsinoid syndrom, men vi har også passet på at utformingen, lesbarheten, lastehastigheten og brukervennligheten til siden være så hyggelig som mulig, slik at du på denne måten kan fokusere på det essensielle, kjenne til all data og informasjon som er tilgjengelig om Karsinoid syndrom, uten å måtte bekymre deg for noe annet, vi har allerede tatt hånd om det for deg. Vi håper vi har oppnådd vårt formål og at du har funnet informasjonen du ønsket om Karsinoid syndrom. Så vi ønsker deg velkommen og oppfordrer deg til å fortsette å nyte opplevelsen av å bruke scientiano.com.

Karsinoid syndrom
Andre navn Karsinoid apudom, fungerende argentaffinom, Thorson-Bioerck syndrom
Karsinoid kreft.jpg
Primært sted for tarmkreftkreft; sekundærer er også synlige på mesenteriet
Spesialitet Endokrinologi , onkologi

Karsinoid syndrom er et paraneoplastisk syndrom som består av tegn og symptomer som oppstår sekundært til karsinoide svulster . Syndromet inkluderer rødming og diaré , og sjeldnere hjertesvikt , oppkast og bronkokonstriksjon . Det er forårsaket av endogen sekresjon av hovedsakelig serotonin og kallikrein .

Tegn og symptomer

Karsinoid-syndromet forekommer i omtrent 5% av karsinoide svulster og blir manifestert når vasoaktive stoffer fra svulstene kommer inn i den systemiske sirkulasjonen og slipper ut hepatisk nedbrytning. Hvis den primære svulsten kommer fra mage-tarmkanalen (dermed frigjøring av serotonin i leverportal sirkulasjonen ), oppstår vanligvis ikke karsinoid syndrom før sykdommen er så avansert at den overvelder leverens evne til å metabolisere det frigjorte serotonin.

  • Flushing : Det viktigste kliniske funnet er rødming av huden, vanligvis i hodet og øvre del av thorax.
  • Diaré : Det kan være forbundet med magekramper. Dette symptomet skyldes virkningen av serotonin, histamin og gastrin
  • Magesmerter : Det skyldes hepatomegali , tynntarmsobstruksjon eller mangel på oksygen til tynntarmen.
  • Bronkokonstriksjon , som kan væreindusert av histamin eller serotonin, påvirker omtrent 15% av de som har karsinoid syndrom og følger ofte med rødming, nysing og kortpustethet.
  • Karsinoid hjertesykdom : Omtrent 19% til 60% av de som er rammet av karsinoid syndrom utvikler karsinoid hjertesykdom. Serotonin induserer fibrose i ventiler i høyre hjerte, spesielt trikuspidalventil .

Patofysiologi

Karsinoide svulster produserer flere vasoaktive stoffer, mest fremtredende serotonin . Det antas ofte at serotonin er årsaken til spylingen, men dette er bare delvis riktig. Spylingen skyldes også sekresjon av kallikrein , enzymet som katalyserer omdannelsen av kininogen til lysyl-bradykinin. Sistnevnte blir videre omdannet til bradykinin , en av de kraftigste vasodilatatorene som er kjent.

Andre komponenter i karsinoid syndromet er diaré (sannsynligvis forårsaket av økt serotonin, som øker peristaltikken sterkt, noe som gir mindre tid til væskeabsorpsjon), et pellagra- lignende syndrom (sannsynligvis forårsaket av avledning av store mengder tryptofan fra syntese av vitamin B 3 niacin , som er nødvendig for NAD-produksjon, til syntese av serotonin og andre 5-hydroksyindoler), fibrotiske lesjoner i endokardiet, spesielt på høyre side av hjertet, noe som resulterer i insuffisiens i trikuspidalklaffen og, sjeldnere, i lungene ventil og, sjelden, bronkokonstriksjon.

Patogenesen til hjertelesjonene og bronkokonstriksjonen er ukjent, men førstnevnte innebærer sannsynligvis aktivering av serotonin 5-HT2B-reseptorer med serotonin. Når primærsvulsten er i mage-tarmkanalen, som i de fleste tilfeller, blir serotonin og kallikrein inaktivert i leveren; manifestasjoner av karsinoid syndrom oppstår ikke før det er metastaser i leveren eller når kreften er ledsaget av leversvikt (skrumplever). Karsinoide svulster som oppstår i bronkiene kan være assosiert med manifestasjoner av karsinoid syndrom uten levermetastaser, fordi deres biologisk aktive produkter når den systemiske sirkulasjonen før de passerer gjennom leveren og metaboliseres .

Hos de fleste pasienter er det økt urinutskillelse av 5-HIAA (5-hydroksyindoleddiksyre), et nedbrytingsprodukt av serotonin .

Biologien til disse svulstene skiller seg fra mange andre svulsttyper. Pågående forskning på biologien til disse svulstene kan avsløre nye mekanismer for svulstutvikling.

Diagnose

Med en viss grad av klinisk mistanke er den mest nyttige innledende testen 24-timers urinnivåer av 5-HIAA (5-hydroksyindoleddiksyre), sluttproduktet av serotoninmetabolismen. Pasienter med karsinoid syndrom utskiller vanligvis mer enn 25 mg 5-HIAA per dag.

Imaging

For lokalisering av både primære lesjoner og metastase er den første bildemetoden Octreoscan, hvor indium-111- merkede somatostatinanaloger ( octreotide ) brukes i scintigrafi for å oppdage svulster som uttrykker somatostatinreseptorer . Median deteksjonsfrekvens med octreoscan er omtrent 89%, i motsetning til andre bildebehandlingsteknikker som CT-skanning og MR med påvisningshastigheter på ca. 80%. Gallium-68- merkede somatostatinanaloger som 68 Ga-DOTA-Octreotate (DOTATATE), utført på en PET / CT-skanner, er bedre enn konvensjonell Octreoscan.

Vanligvis, på en CT-skanning, er en edderkopplignende / krabbelignende endring synlig i mesenteriet på grunn av fibrose fra frigjøring av serotonin. 18 F-FDG PET / CT, som evaluerer for økt metabolisme av glukose, kan også hjelpe til med å lokalisere karsinoidlesjonen eller evaluere for metastaser. Kromogranin A og blodplatene serotonin økes.

Transthoracic echocardiogram viser ventilfortykning og redusert mobilitet av ventilene. Cardiac MR er nyttig for å vise ventrikulær anatomi og funksjon.

Lokalisering av svulst

Tumorlokalisering kan være ekstremt vanskelig. Bariumsvelge og oppfølgingsundersøkelse av tarmen kan av og til vise svulsten. Kapsel videoendoskopi har nylig blitt brukt til å lokalisere svulsten. Ofte er laparotomi den definitive måten å lokalisere svulsten på. En annen form for lokalisering av en svulst er Octreoscan. Et sporstoff fra Indium 111 injiseres i en vene hvor svulstene absorberer radionuklidet Indium 111 og blir synlige på skanneren. Bare svulstene absorberer somatostatinmidlet Indium 111, noe som gjør skanningen svært effektiv.

Behandling

For symptomatisk lindring av karsinoid syndrom:

Alternativ behandling for kvalifiserte pasienter:

Usikkerhet

Sykdomsprogresjon er vanskelig å fastslå fordi sykdommen kan metastasere hvor som helst i kroppen og kan være for liten til å identifisere seg med hvilken som helst dagens teknologi. Markører for tilstanden som kromogranin-A er ufullkomne indikatorer for sykdomsprogresjon.

Prognose

Prognosen varierer fra individ til individ. Det varierer fra 95% 5-års overlevelse for lokalisert sykdom til 80% 5-års overlevelse for de med levermetastaser. Gjennomsnittlig overlevelsestid fra starten av octreotidbehandling har økt til ca 12 år.

Se også

Referanser

Videre lesning

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser

Opiniones de nuestros usuarios

Jorunn Madsen

Noen ganger når du leter etter informasjon på internett om noe, finner du for lange artikler som insisterer på å snakke om ting som ikke interesserer deg. Jeg likte denne artikkelen om Karsinoid syndrom fordi den går til poenget og snakker om akkurat det jeg vil, uten at gå seg vill i informasjon ubrukelig.

Lasse Solberg

Endelig en artikkel om Karsinoid syndrom som er gjort lett å lese.

Sigrid Wang

Endelig! Nå for tiden ser det ut til at hvis de ikke skriver artikler på ti tusen ord, er de ikke fornøyde. Herrer innholdsforfattere, dette JA er en god artikkel om Karsinoid syndrom.